萎縮性毛周角化病的癥狀是什么？萎縮性毛周角化病怎么治療？

　　1、發病原因

　　面部萎縮性毛周角化病和眉部瘢痕性紅斑為常染色體顯性遺傳。蟲蝕狀皮膚萎縮的病因不明，但有明顯的家族易患傾向，可與先天性心臟阻滯或其他心臟異常、神經纖維瘤病、智力發育不全或Down綜合征伴發。

　　2、發病機制

　　脫發性毛周角化病可以是X-聯隱性、顯性或常染色體顯性遺傳。已發現一個X-聯致病缺陷基因位點在Xp22.13～P22.2。

　　蟲蝕狀皮膚萎縮，可與先天性心臟阻滯或其他心臟異常、神經纖維瘤病、智力發育不全或Down綜合征伴發。面部萎縮性毛周角化病(keratosispilarisatrophicansfaciei)，可與Noonan綜合征及心-面-皮膚綜合征伴發。

　　一、面部萎縮性毛周角化病

　　包括眉部瘢痕性紅斑和萎縮性紅色毛周角化病，多見于青年男性，一般不出現頭皮的瘢痕性禿發，可與Noonan’s綜合征及心-面-皮膚綜合征伴發。

　　1、眉部瘢痕性紅斑：

　　損害為持續性網狀紅斑及毛囊角化性丘疹，丘疹中央有纖細的眉毛穿過，易于折斷，典型損害只累及眉弓的外1/3，也可累及頰，額及頭皮，消退后遺留點狀凹陷，成為萎縮性瘢痕伴永久性眉毛脫落。

　　2、萎縮性紅色毛周角化病：

　　紅斑和毛囊性小丘疹對稱分布于頰部，有時蔓延至額部，愈后遺留色素沉著，網狀萎縮和瘢痕。

　　二、蟲蝕狀皮膚萎縮

　　一般在5～12歲發病，雙側頰部和耳前區發生紅斑和針頭大小的毛囊性角栓，角栓脫落后迅速形成網狀萎縮；病變可局限或擴展至額，頦和耳前，頭皮一般不受累，典型損害為無數密集的蟲蝕狀萎縮性小凹，直徑約2mm，深約1mm，形狀不規則，對稱分布，小凹之間有狹窄的正常的皮膚相隔，使局部呈蜂窩和篩孔狀外觀；萎縮處皮膚稍硬，有蠟樣光澤，局部顏色不均勻，可有毛細血管擴張性紅斑，在其間正常皮膚可見稀少的黑頭粉刺及粟丘疹樣損害。

　　Rombo綜合征或者稱作“沙粒樣皮膚”，是指蟲蝕狀皮膚萎縮伴發多發性基底細胞癌，毛發上皮瘤，毛發稀少和特征性的手足青紫，屬常染色體顯性遺傳，需與Bazex綜合征，Rasmussen綜合征(粟丘疹，毛發上皮瘤及圓柱瘤)和多發性毛發上皮瘤鑒別。

　　三、脫發性毛周角化病

　　于嬰兒或兒童期發病，初發于鼻，頰部，為絲狀毛囊型角質栓，可伴發粟丘疹，角質栓脫落后留以萎縮性瘢痕，皮損可累及頭皮，四肢和軀干，頭發和眉毛的瘢痕性脫落是本病的特征，可有掌跖角化過度，可伴發異位性素質，畏光，角膜異常，耳聾，軀體和精神發育遲滯，反復感染，甲異常和氨基酸尿。

　　萎縮性毛周角化病(keratosispilarisatrophicans)是一組遺傳性缺陷病，主要表現為毛周角化繼以萎縮，染色體疾病無法治療，也沒有直接的預防方法。故本病的間接預防應以早期發現、早期診斷、早期治療為主要措施，必要時候可以進行孕期的染色體檢查，對于明顯的染色體異常者，可以考慮終止妊娠。

　　組織病理：

　　1、面部萎縮性毛周角化病毛囊上1/3角化過度，毛囊口有漏斗狀角質栓，而使毛孔擴張，內含一至數根卷曲毳毛。

　　2、蟲蝕狀皮膚萎縮表皮有不同程度的萎縮，真皮內毛細血管擴張，血管壁水腫，血管和毛囊周圍單一核細胞浸潤，毛囊擴張，扭曲，伴栓塞和形成角質囊腫，皮脂腺稀少。

　　3、脫發性毛周角化病表皮，真皮，皮脂腺萎縮，毛囊擴大，伴角質栓，偶見表皮囊腫。

　　萎縮性毛周角化病是一組遺傳性缺陷病，故此沒有直接的預防方法。故本病的間接預防應以早期發現、早期診斷、早期治療為主要措施，必要時候可以進行孕期的染色體檢查，對于明顯的染色體異常者，可以考慮終止妊娠。孕期需要注意加強孕婦的飲食營養情況，尤其是需要注意蛋白質和微量元素的攝入量，注意定期B超檢查明確情況。

　　1、治療

　　無有效治療方法。可試用維A酸類藥物外用和內服。

　　2、預后

　　眉部瘢痕性紅斑(ulerythemaophryogenes)損害，消退后遺留點狀凹陷，成為萎縮性瘢痕伴永久性眉毛脫落。萎縮性紅色毛周角化病(keratosispilarisrubraatrophicans)愈后遺留色素沉著、網狀萎縮和瘢痕。